فقر الدم المنجلي الأنيميا المنجلية

فقر الدم المنجلي أو كما يسمى الانيميا المنجلية هو أحد أنواع فقر الدم الوراثية يحدث فيه خلل في تصنيع كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين بحيث يصبح شكلها يشبه المنجل أو الهلال وتفقد مرونتها, تقوم كريات الدم الحمراء بنقل الأوكسجين من القلب إلى الأنسجة والخلايا في كل أنحاء الجسم, تتطلب هذه الوظيفة من الكريات الحمراء أن تدخل بسهولة إلى جميع الأوعية الدموية الصغيرة, يساعدها شكلها الكروي ومرونتها في السير عبر أصغر هذه الأوعية

في فقر الدم المنجلي تفقد الكريات الحمراء الشكل الكروي والمرونة اللازمة مما يؤدي إلى إلتصاقها مع بعضها البعض في الأوعية الصغيرة وتغلق هذه الأوعية الدموية وبالتالي عدم وصول الأوكسجين الكافي للخلايا مما يسبب نقص في تروية الخلايا

أسباب فقر الدم النجلي (الأنيميا المنجلية)

الوراثة هي السبب الوحيد لفقر الدم المنجلي أي أن الجينات المسؤولة عن تصنيع الهيموجلوبين المكون الأساسي للكريات الحمراء تنتقل من أحد الأبوين أوكليهما إلى الأبناء
إذا كان أحد الأبوين مصاباً أو حاملاً للمرض فهناك إحتمال أن يأتي أحد الأبناء حاملاً للمرض وليس مصاباً
أما إذا كان الأبوين مصابين بالمرض فهنا يمكن أن يأتي الأبناء إما مصابين أو حاملين للمرض وإذا كان الوالين حاملين للمرض فيمكن أن يأتي الأبناء حاملين أو مصابين بالمرض أو طبيعيين ومن هنا يأتي دور الفحص ما قبل الزواج لتفادي إمكانية إنجاب أبناء لديهم مرض فقر الدم المنجلي
من هو الشخص المصاب ومن هوالشخص الحامل للمرض ؟ الشخص المصاب هو الذي لديه زوج من الجينات غير الطبيعية وهو الذي يعاني من المرض وتظهر عليه أعراض فقر الدم المنجلي,أما الشخص الحامل فيكون لديه واحد من الجينات غير الطبيعية والآخر طبيعي وهنا قد تظهر أعراض فقر الدم وقد لا تظهر

أعراض فقر الدم المنجلي

تنقسم أعراض الأنيميا المنجلية إلى أعراض فقر الدم عموماً وأعراض فقر الدم المنجلي خاصة
أعراض فقر الدم تتضمن الدوخة , التعب العام, ضيق النفس, عدم تحمل المجهود, تساقط الشعر, الخفقان أو تسرع ضربات القلب
الأعراض الخاصة لفقر الدم المنجلي

  • نوبات الألم الحادة تحدث هذه النوبات من الألم بسبب نقص تروية الأعضاء المصابة نتيجة إنسداد الأوعية الدموية الصغيرة بالكريات الحمراء المنجلية, يمكن أن يحدث الألم في أي مكان مثل البطن والمفاصل والعظام والصدر, تستمر النوبات عدة أيام وقد تطول أكثر من ذلك, تتراوح شدة الألم من مرة لأخرى وقد تضطر المريض لدخول المستشفى في بعض الحالات,مما يحرض نوبات الألم الإلتهابات بأنواعها والجفاف والتعرض للشمس
  • الألتهابات المتكررة بسبب ضمور الطحال حيث تؤدي النوبات المتكررة من التمنجل إلى تخرب الطحال وضموره بسن مبكرة وهذا يزيد من نسبة الإصابة بالإلتهابات, ولهذا يفترض في هؤلاء المرضى أخذ جرعات وقائية من المضادات الحيوية (البنسلين) لفترات طويلة
  • إضطراب النظر أيضاً من الأعراض بسبب تأذي شبكية العين
  • عند الرضع والأطفال يمكن أن يحدث تورم باليدين والقدمين
  • نقص النمو لأن فقر الدم عند الأطفال يحرمهم من حاجتهم الكافية من الأوكسجين




تشخيص فقر الدم النجلي

يعتمد تشخيص الأنيميا المنجلية على الأعراض السريرية والتاريخ العائلي والتحاليل المخبرية, من التحاليل تحليل تعداد الدم الكامل (صورة الدم) CBC الذي نلاحظ فيه إنخفاض نسبة الدم أي نسبة الهيموجلوبين,اما التحليل الأهم فهو فحص كريات الدم الحمراء تحت المجهر لرؤية الكريات المنجلية المميزة للمرض, في حال إكتشاف المرض لدى أحد أفاد العائلة يجب إجراء الفحص لجميع أفراد العائلة لإكتشاف حاملي المرض أو المصابين

علاج فقر الدم المنجلي

لا يوجد علاج خاص للمرض لأنه مرض وراثي ولهذا يجب التركيز مجدداً على فحص ما قبل الزواج, تتوجه المعالجة فقط للأعراض مثل نوبات الألم والإلتهابات
علاج نوبة الألم

  • المسكنات : تختلف شدة النوبات من مرة لأخرى ففي الحالات الخفيفة قد تكفي المسكنات البسيطة من مجموعة مضادات الإلتهاب غير الستيروئيدية مثل بروفين brufen أو فولتارين voltarine وغيرها في تسكين الألم أما في الحالات الشديدة من الألم فلا تعطي التسكين المطلوب ويحتاج الأمر لإستعمال المسكنات الأقوى مثل مشتقات المورفين
  • السوائل : يجب تناول المزيد من السوائل وخاصة الماء للإماهة وفي الحالات الألم الشديدة يجب إستعمال المحاليل الوريدية ضمن المستشفى
  • الأوكسجين : يوضع المريض على الأوكسجين أيضا لتحسين وصوله للخلايا المتضررة نتيجة إنسداد الأوعية الدموية الدقيقة

علاج الإلتهابات : كما ذكرنا تزداد نسبة حدوث الإلتهابات بسبب ضمور الطحال, ولهذا ينصح بأخذ المضادات الحيوية الوقائية من مجموعة البنسلين لعدة سنوات سواء عن طريق الفم أو عن طريق حقن البنسلين المديدة التأثير, كما يجب التركيز على أن يتناول الطفل جميع اللقاحات أو التطعيمات اللازمة للوقاية من حدوث هذه الإلتهابات
زراعة نقي العظم هي العلاج الوحيد الشافي للمرض لأنها تستبدل الخلايا المنتجة للدم المصابة بأخرى سليمة
هايدروكسي يوريا hydroxyurea مثل دواء هايدريا hydrea يساعد على تحسين نسبة الدم